狂牛症 - 可怕的傳染性海綿樣腦病變

緒 論

近年，歐洲一些國家發生牛海綿體病(或稱瘋牛症)事件，成為公眾關注的焦點，當時為此恐慌之疾病命名為狂牛症。。英國自因1993年至1996年共發現了21位類似或疑似庫賈氏病患者，這些病患異於老年人易得之庫賈氏病（以失智症、肌躍症為主要病症），病患發生年齡平均29歲，且精神症狀有憂鬱，焦躁，妄想等，潛伏期平均為四至五年左右，嚴重時尚有走路不穩及智力減退，腦部病理變化與庫賈氏病同樣皆有海綿樣腦病變，但有感染性蛋白粒子的類澱粉斑。目前由流行病學及實驗室中的證據顯示，prion很可能為狂牛症之主要病因。

狂牛症

諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner）在1983年首先發現可能病因，命名為prion普利昂，意為感染性蛋白粒子。英國自一九八八年起已禁止使用反芻動物蛋白質，其後更把懷疑染有瘋牛症的牛隻銷毀和火化。台灣每年新增加的病患比例與西方國家相同，約每一百萬人口即有一位。衛生署防疫總所正在著手擬定庫賈氏病的標準手冊，並且也要求醫師須通報病例。
庫賈氏病及克魯症，狂牛症、及羊搔癢症（在羊身上）、貂腦症（在貂身上）皆有海綿樣腦病變，是可能由一種普利昂蛋白質所引起的病症。庫賈氏病在1920年即被診斷出來。1972年普西納醫師致力於此症之研究，到了1983年，才發現是普利子蛋白所引起的。普利昂蛋白質為一種變性蛋白質，可抵受冰凍和乾燥的環境，以及一般煮食溫度的熱力。此外，一般的消毒法及巴斯德消毒法均不能破壞普利昂蛋白質。流行病學研究顯示，狂牛症的傳播，可能是由於人類使用反芻動物肉類及骨粉飼料，餵飼反芻動物。歐洲國家認為牛隻、綿羊和山羊的脊髓、腦部、眼睛、扁桃腺和腸臟的組織均為高風險食用部分，應小心處理。
傳染性海綿樣腦病仍有許多問題尚未解決，例如：正常人中之正常普利昂蛋白質所扮演之功能，正常蛋白質為何可變為可致病的蛋白質？狂牛症所造成的新型庫賈氏病之真正機轉是什麼呢？目前有關研究正如火如荼般展開，期待人類有一天可解決此問題。

國際獸疫局網址：http://www.oie.int/eng/info/en_esbmonde.htm